鱼鳞病的病因是什么
来源:深圳新兴皮肤病专科【专家在线咨询】
寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润;板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润;非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润。
专家介绍鱼鳞病的病因:
1.寻常型鱼鳞病基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。
2.性联隐性鱼鳞病致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。
3.板层状鱼鳞病致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。
4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
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鱼鳞病与精神神经因素有关吗?回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。
一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病:常于生后1-4岁发病,男女均可。发病症状为皮损好发于四肢伸侧及躯干。患处皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥。患者通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。鱼鳞病皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反复发作。并常伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变。
二、性联遗传寻常性鱼鳞病:生后3个月内发病,一般不超过一岁。本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者。症状为皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累。表现皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增长而减轻或消失。20-30岁时常发生角膜浑浊。
沈朝禄教授,深圳新兴皮肤病医院皮肤科主任,毕业于黑龙江中医药大学,中华医学会皮肤病专业委员会会员,从事皮肤病临床教学工作30余年,具有扎实的专业基础理论及丰富的临床经验。擅长运用中医中药,根据人体的皮下组织代谢能力和人体免疫力调控,对各种类型的顽固类性、难治性皮肤病进行辨证施治,分型分阶段综合治疗,治疗率高,受到业内外人士的一致好评。>>>想了解专家详情请点击<<<
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