鱼鳞病的种类有哪些
来源:深圳新兴皮肤病专科【专家在线咨询】
第一种是寻常型鱼鳞病
常见的角化性疾病。患病率为1/250,以半显性遗传方式遗传,致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。轻型患者多为FLG杂合突变,严重患者多为FLG纯合或者双等位基因突变。该病在杂合体患者中表现出不完全的外显率,那么鱼鳞病的种类有哪些想了解更多请点击咨询专家
在角质形成细胞终末分化阶段,丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白)被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽,丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜,形成表皮屏障。
寻常型鱼鳞病
在寻常型鱼鳞病中,由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失,致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。
寻常型鱼鳞病通常在出生几个月后出现皮肤干燥及轻到中度的脱屑。也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者,由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损。该病多累及小腿伸侧,鳞屑较大,中央固着周边翘起。
常见皮纹加深。病情严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位,可伴有瘙痒。此外,掌跖受累较明显,常导致足跟部皮沟加深或痛性皲裂。临床症状和严重程度取决于季节和气候,在夏季和湿度增加时减轻,在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展,但通常随着年龄的增长有所改善。想了解更多请点击咨询专家
第二种是X-连锁鱼鳞病
全世界男性的发病率为1/2000~1/9500,由女性携带者遗传给下一代,呈X-连锁遗传模式,只有男性发病。
在受累的90%的男性患者中,X-连锁鱼鳞病在生后第一周出现,伴有轻度红皮病和全身鳞屑或大片透明鳞屑脱落。典型的粘附于皮肤上的大的、多角形、暗褐色鳞屑在婴儿后期出现,并对称分布于四肢、躯干和颈部。有时下肢鳞屑更大,呈浅灰色或白色。
身体屈侧可受累或不受累,但颈部几乎常常受累。在幼童时期可见头皮稀薄鳞屑,随着成长而减少。除了耳前区外,掌跖和面部不受累,具有特征性。在夏季趋于好转,但与寻常性鱼鳞病不同,不能随年龄增长而减轻。
X-连锁鱼鳞病
10%~50%的男性患者和一些女性携带者可出现无症状角膜混浊,其他的视觉异常比较罕见,如绿色色盲。
受累的男性患者隐睾症的发生率增加20倍,与发育是睾丸下降不良无关,发展为睾丸癌和性腺功能减退的危险性增高。其他伴随症状如癫痫样发作、反应性心理障碍、幽门肥大、腹壁先天性缺陷和急性淋巴细胞白血病等较为罕见。虽然女性携带者类固醇硫酸酯酶活性减少了85%,但剩余的活性似乎足以防止皮损的出现。想了解更多请点击咨询专家
第三种是板层性鱼鳞病
大部分患儿在出生时被一层火棉胶膜包裹,伴隐性红皮病。在患儿出生后数周左右,火棉胶膜逐渐演变为泛发的大片鳞屑。LI典型皮损的特征为大片状、灰色的盘状鳞屑,呈镶嵌或树皮状,不伴或伴有轻微红皮病表现。鳞屑中央附着、边缘游离,从而易形成皮肤表面皲裂。
板层性鱼鳞病
泳衣鱼鳞病是板层状鱼鳞病的一种特殊表型(由TGM1基因发生的一种特殊突变导致),患者表现为仅躯干和头皮受累,面部皮肤受紧张牵拉常导致睑外翻、唇外翻以及鼻部、耳廓软骨发育不良。
严重的睑外翻还会引起睫毛脱落、结膜炎及继发于角膜炎的眼睑闭合不全等。紧张皮肤的牵拉、压迫还可以导致瘢痕性秃发,以头皮外周区域表现为严重。
温馨提示:更多相关知识可以想了解更多请点击咨询专家【健康热线:0755-25661122】进行咨询,深圳新兴皮肤病专科医院专家会给你专业、详细、周到的解答。
在线咨询预约就诊优势
★在线咨询——正规皮肤病专家24小时在线一对一“问诊”
★提前预约挂号——免专家挂号费、免会诊费、优先就诊,轻松就医。
★假日专家门诊——方便患者休息日看病,不影响上班,提供更人性化服务。
温馨提示:深圳新兴皮肤病医院汇聚全国皮肤科名医,引进标准的诊疗设备,打造华南地区“专病、专医、专治”专业的皮肤病诊疗基地。为了满足患者的就医需求,特开通了网上咨询与预约,更加方便快捷的为患者服务。网络全天候诊,网上挂号直接就诊,无需等候,为广大患者节省时间。
医院电话:0755-25661122 接诊时间: 8:00-21:00(节假日不休)
微信咨询:szpf120 QQ:1207526885
医院地址:深圳市罗湖区爱国路3060号(水库站--东湖公园大门口旁)
乘车路线:N3路 1路 3路 17路 23路 29路 52路 53路 64路 211路 223路229路 300路A线 300路B线 306路 308路 320路 351路 372路 386路 376路。
地铁线路:乘坐罗宝线到罗湖终点站下,转乘公交306路到水库站下车即可。
- 上一篇:鱼鳞病的症状表现都有哪些
- 下一篇:鱼鳞病会引起哪些症状
- ★★★★★
- 5.0
- 5.0
- 5.0
- 我要评论